Tratamiento


Aspirina. Dosis inicial 80-100 mg/kg/día
en 3-4 dosis, durante 2 semanas o hasta 48
horas después de que el paciente quede
afebril. Seguidamente se pasa a 5
mg/kg/día durante 6-8 semanas más o hasta
que la cifra de plaquetas se normalice. Si
hay anomalías de las arterias coronaria, a la
Aspirina se añadirá dipiridamol a 3-5
mg/kg/día por su efecto vasod i l a t a d o r.
Aspirina y dipiridamol se administrarán
durante 1 año o hasta la resolución del
aneurisma coronario

 

Concepto


Enfermedad multisistémica, con vasculitis de pequeños y medianos vasos propia de lactantes y niños pequeños (80% de casos en menores de 5 años). Muy frecuente en Japón y Corea del Sur.

Etiología


Desconocida. Existen datos a favor de una etiología infecciosa, presumiblemente por c.
pneumoniae, aunque por ahora no se ha aislado el agente causal, aunque muchos han sido
incriminados.


Patogenia


Desconocida. Se cree que un agente no precisado, por ahora, origina una disfunción
inmunológica en sujetos genéticamente predispuestos. Se considera que la enfermedad de
kawasaki (EK) está mediada por superantígenos y que el agente causal produce la activación del sistema inmune y el aumento de citocinas circulantes.

Clínica


La EK se caracteriza por:

  •  fiebre de más de 5 días de evolución, junto inyección conjuntival bilateral, no exudativa
  • lesiones orofaríngeas con eritema oral y/ofisuras de labios y/o lengua "aframbuesada"
  •  edema o eritema de manos y pies
  •  exantema polimorfo
  •  adenopatía cervical de  1,5 cm de diámetro,
    a menudo unilateral.

Examen clínico


— Fiebre elevada, que no cede, con una duración de 1-2 semanas.

—Exantema polimorfo, morbiliforme, confluyente, no vesiculoso, en prácticamente
   todos los casos.

— Inyección conjuntival bilateral, no exudativa (96% de casos).

— Lesiones orales con eritema, fisura y formación de costras en labios. Eritema difuso
orofaríngeo o lengua "aframbuesada", o combinación de estas lesiones mucosas.

 

— Eritema con induración en palmas y plantas. La induración de la planta de los pies
p r oduce "malestar" a la bipedestación. Descamación periungueal y a otros niveles
sobre todo perineal en grandes y pequeñas láminas. Surcos transversos a lo largo
de las uñas de los dedos (líneas de Beau) que aparecen a los 2-3 meses de inicio del
cuadro.

— Adenopatía cervical, unilateral, no supurativa
   (75-80% casos).

— Meningitis aséptica con moderada pleocitosis.

— Pancarditis durante la fase aguda con ritmo de galope, taquicardia, soplos por
    insuficiencia mitral o aórtica.

— Manifestaciones digestivas con diarrea, dolor abdominal, hepatomegalia, hídrops
vesícula biliar, esplenomegalia, ictericia.

— Disuria por uretritis con piuria estéril.

— Artralgias/artritis (30% de casos) de pequeñas y grandes articulaciones, de 2-3
semanas de duración y posteriormente se resuelven sin dejar secuela.

— La irritabilidad es un signo muy frecuente (100% de casos). Su ausencia después de
    la 1ª semana de enfermedad nos debe hacer dudar del diagnóstico de EK.

 




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