La enfermedad de los huesos de cristal

La enfermedad de los huesos de cristal

La enfermedad de los huesos de cristal u osteogénesis imperfecta (OI) que es su nombre científico, es un trastorno genético y hereditario que se caracteriza porque los huesos de las personas que lo padecen se rompen con mucha facilidad, luego de sufrir un traumatismo mínimo e incluso sin causa aparente. Es una de las entidades médica más rara que afecta a uno de cada 15.000 bebés. No obstante, nuevos medicamentos arrojan algo de esperanza para las personas que la padecen. Hay casi medio millón de pacientes con osteogénesis imperfecta alrededor del mundo.

Estas fracturas comienzan desde la infancia y la causa de esta fragilidad ósea es la competición entre las células. En un hueso sano, existe un equilibrio dinámico entre las osteoclastias, células encargadas de destruir el tejido óseo, y las osteoblastias, responsables de crear uno nuevo. Pero en la osteogénesis imperfecta las osteoclastias superan en número a sus compañeras, provocando fracturas y deformaciones en todo el esqueleto. Esta rara enfermedad también afecta los dientes volviéndolos frágiles y translucidos.

HUESOS DE CRISTAL

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¿Cuáles son los síntomas?

La enfermedad de los huesos de cristal u Osteogénesis Imperfecta puede variar de leve a grave y los síntomas son diferentes en cada persona. Algunos de los síntomas más frecuentes que podrían manifestarse en las personas que la padecen son:

* Malformaciones de los huesos,

* Cuerpo pequeño

* Articulaciones flojas

* Músculos extremadamente débiles

* Caja torácica en forma de barril,

* Columna vertebral totalmente deforme

* Dientes quebradizos, entre otros.

* Huesos Vormianos (pequeños osículos dentro de las líneas de sutura craneana, percibibles en las radiografías del cráneo).

Tratamientos con los bifosfonatos

Aunque no hay una cura para la enfermedad de los huesos de cristal u Osteogénesis Imperfecta, se pueden aliviar los síntomas con las medidas preventivas (nutrición, ejercicio adecuado, fisioterapia…) y con los Bifosfonatos, que son medicamentos que se han estado usando para tratar la osteoporosis y han demostrado ser muy valiosos en el tratamiento de los síntomas de la Osteogénesis Imperfecta, principalmente en los niños.

Cuando el caso es extremadamente severo hay que recurrir a la cirugía, y colocar varillas, principalmente en los huesos de las piernas para que queden más fortalecidos y así reducir la posibilidad de nuevas fracturas. También se recurre a la cirugía reconstructiva cuando hay deformidades, sobre todo en las piernas que se arquean considerablemente, al igual que la columna, impidiendo la movilidad de la persona.

Las personas con esta enfermedad desde muy temprana edad desarrollan una imagen corporal imperfecta ocasionándoles problemas sicológicos sobre todo cuando llegan a la adolescencia, necesitando de personal capacitado que les ayude a adaptarse a la vida con esta enfermedad.

Para concluir, la mejor forma de tratar la enfermedad es diagnosticarla desde el embarazo. Un periodo en el que se podría planear una estrategia para mejorar la calidad de vida de las personas que padecen esta extraña enfermedad.

 

resumen tomado de www.abcmedicus.com

 

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